Linee guida ESC 2022 - Aritmie e Morte Cardiaca Improvvisa

La sintesi in italiano delle "Linee guida ESC 2022 per la gestione dei pazienti con aritmie ventricolari e la prevenzione della morte cardiaca improvvisa" presentate al Congresso ESC di Barcellona.

Linee guida aggiornate dopo 7 anni

Il documento presentato durante l’ultimo congresso organizzato dalla European Society of Cardiology rappresenta un aggiornamento delle Linee Guida ESC 2015. La revisione si è resa necessaria considerati i nuovi approfondimenti sull'epidemiologia della morte cardiaca improvvisa, le nuove evidenze in genetica, l’avanzamento delle tecniche di imaging, le nuove conoscenze per la stratificazione del rischio delle aritmie ventricolari e della morte cardiaca improvvisa, i progressi nella valutazione diagnostica e nelle strategie terapeutiche.

Messaggi importanti: aspetti generali

L'aumento del numero di defibrillatori pubblici e la formazione dei cittadini sulle manovre BLSD sono elementi chiave per migliorare la sopravvivenza delle vittime di arresto cardiaco extraospedaliero.
I calcolatori di rischio per morte cardiaca improvvisa e aritmie ventricolari implementati nella pratica clinica devono soddisfare gli elevati standard concordati per lo sviluppo, la convalida esterna e la segnalazione dei modelli predittivi.
I pazienti con cardiomiopatie genetiche e sindromi aritmiche necessitano di test genetici come parte integrante delle loro cure.
I test genetici e la consulenza genetica richiedono l'apporto di un team multidisciplinare esperto. Le linee guida, che per la prima volta dedicano una sezione ai test genetici, evidenziano l’importanza di avere a disposizione team multidisciplinari che includano professionisti in grado di consigliare le implicazioni e l’incertezza dei risultati dei test genetici e cardiologi esperti in grado di indirizzare i test al fenotipo corretto.
Un work-up sistematico dei sopravvissuti ad arresto cardiaco richiede un approccio multimodale.
Un'autopsia completa è raccomandata in tutti i casi di morte improvvisa al di sotto dei 50 anni ed è auspicabile in tutte le vittime di morte improvvisa.
La valutazione clinica e genetica dei deceduti per SADS (Sudden arrhythmic death syndrome) e delle loro famiglie porta a una diagnosi di cardiopatia genetica in una percentuale sostanziale di famiglie.
Una tempesta aritmica refrattaria al trattamento farmacologico richiede la disponibilità di tecniche avanzate di ablazione transcatetere, supporto circolatorio meccanico e modulazione autonomica cardiaca.
Nel considerare i benefici di un ICD bisogna valutare i fattori di rischio concorrenti per la morte non aritmica, i desideri e la qualità di vita del paziente.

Messaggi importanti: cardiopatie strutturali

L'ablazione transcatetere è raccomandata nei pazienti con coronaropatia e tachicardia ventricolare monomorfa sostenuta (SMVT) sintomatica ricorrente nonostante la terapia cronica con amiodarone.
L'ablazione transcatetere è il trattamento di prima linea per la cardiomiopatia indotta da extrasistoli ventricolari (PVC).
Nei pazienti affetti da cardiomiopatia dilatativa o cardiomiopatia ipocinetica non dilatativa (HNDCM/DCM), l'indicazione all’impianto di ICD per prevenzione primaria non deve essere limitata a una LVEF ≤35%. È importante considerare ulteriori fattori di rischio (ad esempio l’esito della risonanza magnetica e i risultati delle analisi genetiche).
I pazienti con una mutazione LMNA richiedono una specifica stratificazione del rischio di morte cardiaca improvvisa.
I pazienti con cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (ARVC) hanno un'alta percentuale di interventi appropriati con ICD che non necessariamente sono classificati come salvavita.
Un calcolatore del rischio convalidato (punteggio HCM Risk-Kids) è utile per valutare il rischio di morte cardiaca improvvisa nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica di età inferiore a 16 anni.
I pazienti affetti da distrofia miotonica con palpitazioni sospette di aritmia, sincope o sopravvivenza ad arresto cardiaco devono essere valutati con uno studio elettrofisiologico invasivo.
Nei pazienti con Tetralogia di Fallot trattata e tachicardia ventricolare monomorfa, l'ablazione transcatetere è il trattamento di prima scelta.

Messaggi importanti: disordini dell’attività elettrica cardiaca

Nadololo o propranololo sono i beta-bloccanti di prima scelta nei pazienti con Sindrome del QT lungo (LQTS) e tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica (CPVT).
Nei pazienti LQTS asintomatici può essere utile calcolare il rischio aritmico (1-2-3 Risk calculator).
Un pattern ECG di Brugada di tipo 1 provocato da un test con farmaci bloccanti dei canali del sodio in assenza di altri reperti non diagnostica la Sindrome di Brugada (BrS)..
La stratificazione del rischio di morte cardiaca improvvisa nei pazienti BrS asintomatici con un pattern spontaneo di tipo 1 rimane controversa.
L'ablazione transcatetere di routine non è raccomandata nei pazienti BrS asintomatici.
La diagnosi di fibrillazione ventricolare idiopatica richiede l'esclusione di una causa sottostante strutturale, canalopatica o metabolica.
L'ERP (pattern di ripolarizzazione precoce) può essere un reperto benigno ed è distinto dall'ERS (sindrome di ripolarizzazione precoce).
La denervazione cardiaca sinistra svolge un ruolo importante nella gestione dei pazienti con CPVT e LQTS.

Schema generale su aritmie ventricolari e morte cardiaca improvvisa
fonte: Eur Heart J, ehac262, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262

Le nuove raccomandazioni

Sostegno di base alle funzioni vitali e accesso ai DAE da parte della cittadinanza

Si raccomanda che i defibrillatori semi-automatici (DAE) pubblici siano disponibili nei luoghi dove ci sono più probabilità che si verifichi un arresto cardiaco (classe I).
In caso di arresto cardiaco extra-ospedaliero si raccomanda la pratica di una rianimazione cardiopolmonare (RCP) tempestiva da parte degli astanti (classe I).
Si raccomanda di promuovere l’insegnamento delle manovre di sostegno di base alle funzioni vitali (BLS, Basic Life Support) per aumentare il tasso di RCP da parte degli astanti e l'uso del DAE (classe I).
Per soccorrere persone colpite da arresto cardiaco extra-ospedaliero, si dovrebbe considerare l’allertamento tramite telefono cellulare di volontari addestrati al BLSD che si trovino nelle vicinanze (classe IIa).

Trattamento delle aritmie ventricolari (AV)

La cardioversione a corrente continua è raccomandata come trattamento di prima linea per i pazienti che presentano una tachicardia ventricolare monomorfa sostenuta (SMVT, Sustained Monomorphic Ventricular Tachycardia) tollerata, a condizione che il rischio anestesiologico sia basso (classe I).
In tutti i pazienti con insufficienza cardiaca e FE ridotta è indicata una terapia medica ottimale che comprende ACE-inibitori, antagonisti del recettore dell’angiotensina (ARB), inibitori del recettore dell'angiotensina e della neprilisina (ARNI), antagonisti dei recettori per i mineralcorticoidi (MRA), beta-bloccanti e SGLT2-inibitori (classe I).
L'impianto di un defibrillatore (ICD, implantable cardioverter-defibrillator) è raccomandato solo nei pazienti che hanno un'aspettativa di vita di buona qualità >1 anno (classe I).
Nei pazienti che presentano una SMVT emodinamicamente tollerata e una malattia cardiaca strutturale (SHD, Structural Heart Disease) nota o sospetta, si dovrebbe considerare la procainamide per via endovenosa (classe IIa).

Malattia coronarica

Nei pazienti con sindrome coronarica (CAD, Coronary artery disease) e SMVT sintomatica ricorrente o ripetuti shock ICD per SMVT nonostante la terapia cronica con amiodarone, l’ablazione transcatetere è raccomandata rispetto ad un aumento della terapia antiaritmica (classe I).
L'imaging cardiaco durante l'esercizio fisico è raccomandato in aggiunta al test da sforzo cardiopolmonare dopo l'intervento chirurgico nei pazienti con origine aortica anomala di un'arteria coronaria e storia di sopravvivenza ad arresto cardiaco (classe I).
Nei pazienti sopravvissuti ad arresto cardiaco con spasmo coronarico, si dovrebbe considerare l'impianto di un ICD (classe IIa).
Si dovrebbe considerare l’impianto di ICD nei pazienti con CAD, classe NYHA I e LVEF ≤30% nonostante ≥3 mesi di terapia medica ottimale (classe IIa).
Si dovrebbe considerare l’impianto di ICD nei pazienti con CAD, LVEF ≤40% nonostante ≥3 mesi di terapia medica ottimale e tachicardia ventricolare non sostenuta (NSVT, Non-sustained ventricular tachycardia) se si può indurre SMVT mediante PES (Programmed electrical stimulation) (classe IIa).
Nei pazienti con CAD e SMVT emodinamicamente ben tolleratoae LVEF ≥40%, si dovrebbe considerare l'ablazione transcatetere in centri specializzati come alternativa all’impianto di ICD, a condizione che siano stati raggiunti gli endpoint stabiliti (classe IIa).
Si dovrebbe considerare l'ablazione transcatetere nei pazienti con CAD e SMVT ricorrente e sintomatica, o ripetuti shock ICD per SMVT nonostante il trattamento con beta-bloccanti o sotalolo (classe IIa).

PVC/VT idiopatica e cardiomiopatia indotta da PVC

L'ablazione transcatetere come trattamento di prima linea è raccomandata per PVC/VT (battiti prematuri - o extrasistolici - ventricolari/tachicardia ventricolare) idiopatiche sintomatiche provenienti dal tratto di efflusso del ventricolo destro (RVOT, Right ventricle outflow tract) o dai fascicoli di sinistra (classe I).
I beta-bloccanti o i bloccanti del canale del calcio (CCB, calcium channel blocker) non diidropiridinici sono indicati nei pazienti sintomatici con PVC/VT idiopatica di origine diversa dal RVOT o dai fascicoli di sinistra (classe I).
Nei pazienti con PVC/VT e una presentazione non tipica per un'origine idiopatica, si dovrebbe prendere in considerazione la risonanza magnetica (CMR, Cardiac magnetic resonance), anche se l'ecocardiogramma è normale (classe IIa).
I beta-bloccanti, i CCB non diidropiridinici o la flecainide dovrebbero essere presi in considerazione quando l'ablazione transcatetere non è disponibile, non è desiderata dal paziente o è particolarmente rischiosa nei pazienti sintomatici idiopatici con PVC/VT che originano dal RVOT o dai fascicoli di sinistra (classe IIa).
L'ablazione transcatetere o la flecainide dovrebbero essere prese in considerazione in pazienti sintomatici con PVC/VT idiopatica di origine diversa dal RVOT o dai fascicoli di sinistra (classe IIa).
Nei pazienti con un'inspiegabile riduzione della FE e un carico di PVC di almeno il 10%, dovrebbe essere presa in considerazione la cardiomiopatia indotta da PVC (classe IIa).
Nei pazienti con sospetta cardiomiopatia indotta da PVC, dovrebbe essere presa in considerazione la CMR (classe IIa).
Nei pazienti non rispondenti alla terapia di resincronizzazione cardiaca (CRT, Cardiac resynchronization therapy) con frequenti PVC prevalentemente monomorfe che limitano la stimolazione biventricolare ottimale nonostante la terapia farmacologica, si dovrebbe prendere in considerazione l'ablazione transcatetere o i farmaci antiaritmici (classe IIa).
L'amiodarone come trattamento di prima linea non è raccomandato nei pazienti con PVC/VT idiopatiche (classe III).

DCM/HNDCM

I test genetici (comprendenti almeno i geni LMNA, PLN, RBM20 e FLNC) sono raccomandati nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa o cardiomiopatia ipocinetica non dilatativa (DCM, Dilated cardiomyopathy - HNDCM, Hypokinetic non-dilated cardiomyopathy). geni FLNC e ritardo di conduzione AV a <50 anni, o che hanno una storia familiare di DCM/HNDCM o di arresto cardiaco in un parente di primo grado (a <50 anni di età) (classe I).
In un parente di primo grado di un paziente con DCM/HNDCM, sono raccomandati ECG ed ecocardiogramma se:
- il paziente zero ha avuto diagnosi a un'età inferiore a 50 anni o presenta caratteristiche cliniche suggestive di una causa ereditaria, oppure
- esiste una storia familiare di DCM/HNDCM o di morte cardiaca improvvisa (classe I).
La CMR con sequenza LGE dovrebbe essere presa in considerazione nei pazienti con DCM/HNDCM per valutare l'eziologia e il rischio di VA/SCD (aritmie ventricolari/morte cardiaca improvvisa (classe IIa).
I test genetici (comprendenti almeno i geni LMNA, PLN, RBM20, e geni FLNC) dovrebbero essere presi in considerazione per la stratificazione del rischio nei pazienti con DCM/HNDCM apparentemente sporadica, che si presentano in giovane età o con segni sospetti per un'eziologia ereditaria (classe IIa).
L'impianto di ICD dovrebbe essere preso in considerazione nei pazienti con DCM/HNDCM con una LVEF inferiore al 50% e ≥2 fattori di rischio (sincope, LGE alla CMR, SMVT inducibile a PES, mutazioni patogene della lamina A/C, PLN, FLNC e RBM20) (classe IIa).
L'impianto di ICD dovrebbe essere preso in considerazione nei pazienti con DCM/ HNDCM e SMVT emodinamicamente tollerata (classe IIa).
In un parente di primo grado di un paziente con DCM/HNDCM apparentemente sporadico, si potrebbe prendere in considerazione un ECG e un ecocardiogramma (classe IIb).
Esercizi fisici ad alta intensità, compresi gli sport agonistici, non sono raccomandati per i soggetti con DCM/ HNDCM e mutazione della lamina A/C (classe III).

Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (ARVC, Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)

Nei pazienti con sospetta ARVC si raccomanda la CMR (classe I).
Nei pazienti con diagnosi sospetta o certa di ARVC, si raccomanda la consulenza e il test genetico (classe I).
L'impianto di ICD dovrebbe essere preso in considerazione nei pazienti sintomatici con ARVC certa, disfunzione ventricolare destra o sinistra moderata e NSVT o inducibilità di SMVT alla PES (classe IIa).
Nei pazienti con ARVC con indicazione all'ICD, si dovrebbe prendere in considerazione un dispositivo con capacità di programmazione ATP (Anti-tachycardia pacing) per SMVT fino a tassi elevati (classe IIa).

Cardiomiopatia ipertrofica (HCM, Hypertrophic cardiomyopathy)

Nei pazienti affetti da HCM la CMR con sequenza LGE è raccomandata per fare diagnosi (classe I)
La consulenza e il test genetico sono raccomandati nei pazienti affetti da HCM (classe I).
In un parente di primo grado di un paziente con HCM si raccomandano ECG ed ecocardiogramma (classe I).
L'impianto di ICD si dovrebbe prendere in considerazione nei pazienti con HCM di età pari o superiore a 16 anni o più con un rischio intermedio di morte cardiaca improvvisa a 5 anni (≥4 a >6%) e con:
- (a) LGE significativa alla CMR (di solito estensione ≥15% del ventricolo sinistro)
- oppure (b) LVEF <50%
- oppure (c) risposta anormale alla pressione arteriosa durante il test da sforzo
- oppure (d) aneurisma apicale del ventricolo sinistro
- oppure (e) presenza di mutazione sarcomerica patogena (classe IIa).
Nei bambini di età inferiore a 16 anni con HCM e un rischio stimato a 5 anni di arresto cardiaco ≥6% (in base al punteggio HCM Risk-Kids), si dovrebbe prendere in considerazione l'impianto di ICD (classe IIa).
Nei pazienti con HCM che presentano una SMVT emodinamicamente tollerata, l'impianto di ICD dovrebbe essere preso in considerazione (classe IIa).
Nei pazienti con HCM e AV ricorrente e sintomatica, o con attività di ICD ricorrente e senza risoluzione dei sintomi, dovrebbe essere presa in considerazione la terapia farmacologica con antiaritmici (classe IIa).

Miocardiopatia noncompaction del ventricolo sinistro e Cardiomiopatia restrittiva

Nei pazienti con un fenotipo di miocardiopatia noncompaction del ventricolo sinistro (LVNC, Left ventricular non-compaction) basato su CMR o ecocardiografia, l'impianto di un ICD per la prevenzione primaria di morte cardiaca improvvisa dovrebbe essere preso in considerazione seguendo le raccomandazioni per DCM/HNDCM (classe IIa).
L'ICD dovrebbe essere preso in considerazione nei pazienti con amiloidosi a catena leggera o con amiloidosi da transtiretina e tachicardia ventricolare emodinamicamente non tollerata (classe IIa).

Malattie neuromuscolari

Lo studio elettrofisiologico è raccomandato in pazienti con distrofia miotonica e palpitazioni o sincope suggestivi di aritmia ventricolare o in caso di sopravvivenza ad arresto cardiaco (classe I).
L'impianto di ICD è raccomandato nei pazienti con distrofia miotonica e SMVT o sopravvivenza ad arresto cardiaco non causato da tachicardia ventricolare di tipo BBR (classe I).
Lo studio elettrofisiologico dovrebbe essere preso in considerazione nei pazienti con distrofia miotonica e un improvviso aumento dell'intervallo PR o della durata del QRS (classe IIa).
Lo studio elettrofisiologico dovrebbe essere preso in considerazione nei pazienti con distrofia miotonica e un intervallo PR ≥240 ms o una durata del QRS ≥120 ms o che hanno più di 40 anni e aritmie sopraventricolari, o che hanno più di 40 anni e presentano una LGE significativa alla CMR (classe IIa).
Nei pazienti affetti da distrofia miotonica senza ritardo di conduzione AV e una sincope altamente sospetta per aritmia ventricolare, si dovrebbe prendere in considerazione l'impianto di ICD (classe IIa).
Nei pazienti affetti da distrofia miotonica con palpitazioni altamente sospette per aritmia ventricolare e induzione di una tachicardia ventricolare non-BBR, si dovrebbe prendere in considerazione l'impianto di ICD (classe IIa).
Nei pazienti con distrofia muscolare dei cingoli (Limb-girdle) di tipo 1B o Emery-Dreifuss e indicazione al pacing cardiaco, si dovrebbe prendere in considerazione l'impianto di ICD (classe IIa).
L'impianto di un ICD potrebbe essere preso in considerazione nei pazienti con distrofia muscolare di Duchenne/Becker e LGE significativa alla CMR (classe IIb)
L'impianto di un ICD al posto di un pacemaker permanente potrebbe essere considerato nei pazienti con distrofia miotonica e fattori di rischio aggiuntivi per aritmia ventricolare e morte cardiaca improvvisa (classe IIb).
Nei pazienti affetti da distrofia miotonica, l’esame elettrofisiologico seriale della conduzione AV e delle aritmie della conduzione AV e l'induzione di aritmie non è raccomandato in assenza di sospetto di aritmia o la progressione dei disturbi di conduzione all'ECG (classe III).

Malattie infiammatorie

Nei pazienti con tachicardia ventricolare sostenuta o fibrillazione ventricolare sostenute non tollerate dal punto di vista emodinamico durante la fase acuta della miocardite, si dovrebbe prendere in considerazione l'impianto di ICD prima della dimissione ospedaliera (classe IIa).
Nei pazienti post-miocardite con tachicardia ventricolare ricorrente e sintomatica, si dovrebbe prendere in considerazione il trattamento con farmaci antiaritmici (classe IIa).
L'ablazione transcatetere eseguita in centri specializzati dovrebbe essere presa in considerazione nei pazienti post-miocardite con SMVT ricorrente e sintomatica o shock di ICD per SMVT quando i farmaci antiaritmici sono inefficaci, non tollerati o non desiderati (classe IIa).
Nei pazienti con SMVT emodinamicamente tollerata che si verifica nella fase cronica della miocardite dovrebbe essere preso in considerazione l'impianto di ICD (classe IIa).
Nei pazienti con sarcoidosi cardiaca che hanno una LVEF >35% ma con LGE significativa alla CMR dopo la risoluzione dell'infiammazione acuta, si dovrebbe prendere in considerazione l'impianto di ICD (classe IIa).
Nei pazienti con sarcoidosi cardiaca con LVEF 35-50% e LGE minore alla CMR, dopo la risoluzione dell'infiammazione acuta si dovrebbe prendere in considerazione la PES per la stratificazione del rischio (classe IIa).
Nei pazienti con sarcoidosi cardiaca, LVEF 35-50%, e SMVT inducibile alla PES, si dovrebbe considerare l'impianto di ICD (classe IIa).
Nei pazienti con sarcoidosi cardiaca e aritmia ventricolare ricorrente e sintomatica, si dovrebbe considerare il trattamento con farmaci antiaritmici (classe IIa).
L'amiodarone dovrebbe essere preso in considerazione per ridurre il carico di aritmie nei pazienti con cardiomiopatia di Chagas che presentano extrasistoli o tachicardia ventricolare sintomatiche (classe IIa).
Nei pazienti con cardiomiopatia di Chagas e SMVT ricorrente e sintomatica o shock ICD per SMVT in cui i farmaci antiaritmici sono inefficaci, controindicati o non tollerati, dovrebbe essere presa in considerazione l'ablazione transcatetere in centri specializzati (classe IIa).
Nei pazienti con SMVT emodinamicamente ben tollerata che si verifica nella fase cronica della miocardite, con funzione LV conservata e una cicatrice limitata suscettibile di ablazione, l'ablazionetranscatetere potrebbe essere considerata un'alternativa alla terapia con ICD, dopo averne discusso con il paziente e a condizione che siano stati raggiunti gli endpoint stabiliti (classe IIb).
L'ablazione transcatetere in centri specializzati potrebbe essere presa in considerazione nei casi di pazienti con ICD per sarcoidosi cardiaca con SMVT ricorrenti e sintomatiche o shock ICD per SMVT in cui i farmaci antiaritmici sono inefficaci, controindicati o non tollerati (classe IIb).

Malattie cardiache congenite (CHD, Congenital heart disease)

Nei pazienti con CHD che presentano aritmie ventricolari sostenute, è raccomandata la valutazione di lesioni residue o di nuove anomalie strutturali (classe I).
In pazienti selezionati con CHD (compresa la riparazione del setto atriale per trasposizione delle grandi arterie, operazione di Fontan e anomalia di Ebstein) che vanno incontro ad arresto cardiaco, si dovrebbero considerare la valutazione e il trattamento della tachicardia sopraventricolare con conduzione ventricolare rapida (classe IIa).

Fibrillazione ventricolare idiopatica

Si raccomanda di diagnosticare la fibrillazione ventricolare (FV) idiopatica in un sopravvissuto ad arresto cardiaco, preferibilmente con documentazione di FV, dopo aver escluso una sottostante eziologia strutturale, una canalopatia, una causa metabolica o tossicologica (classe I).
Nella FV idiopatica si dovrebbero prendere in considerazione infusione di isoproterenolo, verapamil o chinidina per il trattamento acuto di una tempesta aritmica o di scariche ricorrenti dell'ICD (classe IIa).
In caso di FV idiopatica si dovrebbe prendere in considerazione la chinidina come terapia cronica per risolvere una tempesta aritmica o le scariche ricorrenti dell'ICD (classe IIa).
Si potrebbero prendere in considerazione test clinici (anamnesi, ECG, ECG a derivazioni precordiali alte, test da sforzo, ecocardiogramma) per i familiari di primo grado di pazienti con FV idiopatica (classe IIb).
Nei pazienti affetti da fibrillazione ventricolare idiopatica, si potrebbe prendere in considerazione l'esecuzione di test genetici per individuare canalopatie e cardiomiopatie (classe IIb).

Sindrome del QT lungo (LQTS, Long QT syndrome)

Nei pazienti con LQTS clinicamente diagnosticata, si raccomandano test genetici e consulenza genetica (classe I).
I beta-bloccanti, idealmente beta-bloccanti non selettivi (nadololo o propranololo), sono raccomandati nei pazienti affetti da LQTS con prolungamento dell'intervallo QT documentato, per ridurre il rischio di eventi aritmici (classe I).
La mexiletina è indicata nei pazienti con variante LQT3 con prolungamento dell'intervallo QT (classe I).
Nella LQTS si dovrebbe calcolare il rischio aritmico prima di iniziare la terapia, in base al genotipo e alla durata dell'intervallo QTc (classe IIa).
L'impianto di ICD potrebbe essere preso in considerazione nei pazienti LQTS asintomatici con un profilo di rischio elevato (secondo il punteggio 1-2-3 LQTS Risk) in aggiunta alle terapie mediche specifiche per il genotipo (mexiletina nei pazienti LQT3) (classe IIb).
Il test con adrenalina routinario è raccomandato nella LQTS (classe III).

Sindrome di Andersen-Tawil

Nei pazienti con sospetta sindrome di Andersen-Tawil è raccomandato il test genetico (classe I).
L'impianto di ICD è raccomandato nei pazienti con sindrome di Andersen-Tawil dopo sopravvivenza ad arresto cardiaco o tachicardia ventricolare sostenuta non tollerata (classe I).
La sindrome di Andersen-Tawil dovrebbe essere presa in considerazione in pazienti senza cardiopatie strutturali che presentano almeno due delle seguenti caratteristiche:
- onde U evidenti con o senza prolungamento dell'intervallo QT
- PVC/VT bidirezionali e/o polimorfe
- caratteristiche dismorfiche
- paralisi periodica
- mutazione KCNJ2 patogena con perdita di funzione (classe IIa).
I beta-bloccanti e/o la flecainide con o senza acetazolamide dovrebbero essere presi in considerazione nei pazienti con sindrome di Andersen-Tawil per trattare le aritmie ventricolari (classe IIa).
Nei pazienti con sindrome di Andersen-Tawil e sincope inspiegabile si dovrebbe prendere in considerazione un monitor cardiaco impiantabile (ILR, Implantable loop recorder) (classe IIa).
L'impianto di ICD potrebbe essere preso in considerazione nei pazienti con sindrome di Andersen-Tawil che hanno una storia di sincope inspiegabile o che soffrono di tachicardia ventricolare sostenuta tollerata (classe IIb).

Sindrome di Brugada (BrS)

Il test genetico per il gene SCN5A è raccomandato per i probandi con BrS (classe I).
La BrS dovrebbe essere presa in considerazione nei pazienti senza altre malattie cardiache e pattern ECG di Brugada di tipo 1 indotto che hanno almeno una delle seguenti condizioni:
- sincope aritmica o gasping notturno
- anamnesi familiare di BrS
- anamnesi familiare di morte cardiaca improvvisa (<45 anni) con autopsia negativa e circostanze sospette per la BrS (classe IIa).
L'impianto di un ILR dovrebbe essere preso in considerazione nei pazienti BrS con una sincope inspiegabile (classe IIa).
La BrS potrebbe essere presa in considerazione come diagnosi in pazienti senza altre cardiopatie che presentano un pattern ECG di Brugada di tipo 1 indotto (classe IIb).
La PES potrebbe essere presa in considerazione in pazienti asintomatici con un pattern ECG di Brugada di tipo 1 spontaneo (classe IIb).
Il test con bloccanti dei canali del sodio non è raccomandato in pazienti con un isolato pattern di Brugada di tipo 1 (classe III).
L'ablazione transcatetere nei pazienti BrS asintomatici non è raccomandata (classe III).

Sindrome da ripolarizzazione precoce (ERS, Early repolarization syndrome)

Si raccomanda di fare diagnosi di ERP (Early repolarization pattern) in presenza di sopraslivellamento del punto J ≥1 mm in due derivazioni ECG adiacenti inferiori e/o laterali (classe I).
Si raccomanda di fare diagnosi di ERS in un paziente rianimato dopo VF/PVT inspiegabile in presenza di ERP (classe I).
L'impianto di ICD è raccomandato nei pazienti con diagnosi di ERS sopravvissuti ad arresto cardiaco (classe I).
In una vittima di morte cardiaca improvvisa con autopsia e una cartella clinica negative e un ECG ante-mortem che dimostri ERP, si dovrebbe prendere in considerazione la diagnosi di ERS (classe IIa).
I parenti di primo grado di pazienti affetti da ERS dovrebbero essere presi in considerazione per la valutazione clinica di ERP con caratteristiche aggiuntive ad alto rischio (classe IIa).
L'impianto di ILR dovrebbe essere presa in considerazione nei soggetti con ERP e almeno una caratteristica di rischio o sincope aritmica (classe IIa).
L'infusione di isoproterenolo dovrebbe essere presa in considerazione per i pazienti con ERS con tempesta aritmica (classe IIa).
La chinidina in aggiunta a un ICD dovrebbe essere presa in considerazione per la fibrillazione ventricolare ricorrente nei pazienti con ERS (classe IIa).
L'ablazione delle PVC dovrebbe essere presa in considerazione nei pazienti ERS con episodi ricorrenti di fibrillazione ventricolare scatenati da PVC che non risponde al trattamento medico (classe IIa).
Si potrebbero prendere in considerazione i test genetici nei pazienti ERS (classe IIb).
L'impianto di ICD o la terapia con chinidina potrebbe essere presa in considerazione nei soggetti con ERP e sincope aritmica e caratteristiche di rischio aggiuntive (classe IIb).
L'impianto di ICD o la terapia con chinidina potrebbe essere presa in considerazione in individui asintomatici che dimostrano un ERP ad alto rischio in presenza di una storia familiare di morte cardiaca improvvisa giovanile inspiegabile (classe IIb).
La valutazione clinica di routine non è raccomandata in soggetti con ERP asintomatici (classe III).
L'impianto di ICD non è raccomandato in pazienti asintomatici con ERP isolato (classe III).

Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica (CPVT, Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia)

Il test genetico e la consulenza genetica sono raccomandati nei pazienti con sospetto clinico o diagnosi clinica di CPVT (classe I).
I beta-bloccanti, idealmente non selettivi (nadololo o propranololo), sono raccomandati in tutti i pazienti con diagnosi clinica di CPVT (classe I).
Il test con adrenalina o isoproterenolo potrebbe essere considerato per la diagnosi di CPVT quando non è possibile eseguire un test da sforzo (classe IIb).

Sindrome del QT corto (SQTS, Short QT syndrome)

Il test genetico è indicato nei pazienti con diagnosi di SQTS (classe I).
La SQTS dovrebbe essere presa in considerazione in presenza di un QTc ≤320 ms (classe IIa).
La SQTS dovrebbe essere considerata in presenza di un QTc ≥320 ms e ≤360 ms e di sincope aritmica (classe IIa).
Un ILR dovrebbe essere preso in considerazione nei pazienti giovani affetti da SQTS (classe IIa).
L'impianto di ICD dovrebbe essere preso in considerazione nei pazienti SQTS con sincope aritmica (classe IIa).
La SQTS potrebbe essere presa in considerazione in presenza di un QTc ≥320 ms e ≤360 ms e di una storia familiare di morte cardiaca improvvisa <40 anni (classe IIb).
La chinidina potrebbe essere presa in considerazione in:
- (a) pazienti affetti da SQTS candidabili per ICD ma presentano una controindicazione o lo rifiutano
- (b) pazienti SQTS asintomatici e con un'anamnesi familiare di morte cardiaca improvvisa (classe IIb).
L'isoproterenolo potrebbe essere preso in considerazione nei pazienti SQTS con tempesta aritmica (classe IIb).

Popolazioni selezionate di pazienti

Si raccomanda che gli atleti con diagnosi di malattia cardiovascolare associata a morte cardiaca improvvisa siano gestiti secondo le attuali linee guida per l'idoneità sportiva (classe I).
Durante la gravidanza, nelle donne con cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (ARCV, Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy) dovrebbe essere presa in considerazione la continuazione dei beta-bloccanti (classe IIa).
Metoprololo, propranololo o verapamil per via orale dovrebbero essere presi in considerazione per la gestione a lungo termine della TV sostenuta idiopatica durante la gravidanza (classe IIa)
L'ablazione transcatetere con sistemi di mappatura non fluoroscopici dovrebbe essere presa in considerazione, preferibilmente dopo il primo trimestre, nelle donne gravide con SMVT ricorrente altamente sintomatica refrattaria o intollerante ai farmaci antiaritmici (classe IIa).
In pazienti selezionati con vasculopatia da allotrapianto cardiaco o rigetto trattato, potrebbe essere preso in considerazione l'impianto di ICD (classe IIb).
Nei pazienti anziani in cui non si prevede un beneficio dal defibrillatore a causa dell'età e delle comorbidità, si potrebbe prendere in considerazione l'impianto di un ICD per la prevenzione primaria può essere considerato di non impiantare un ICD per la prevenzione primaria (classe IIb).

Le "Linee guida ESC 2022 per la gestione dei pazienti con aritmie ventricolari e la prevenzione della morte cardiaca improvvisa" sono disponibili qui: 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death.
La traduzione in italiano non è al momento disponibile.
Su esanum puoi trovare un breve riassunto delle novità più importanti contenute nelle linee guida presentate al Congresso ESC 2022:

Aritmie ventricolari e morte cardiaca improvvisa

Valutazione e gestione cardiovascolare dei pazienti sottoposti a chirurgia non cardiaca

Cardio-Oncologia

Ipertensione polmonare (disponibile dal 29/10/2022)

La traduzione in italiano tiene conto dei suggerimenti per riportare la forza delle raccomandazioni (classi I, IIa, IIb, III) e il livello delle evidenze (A, B, C), comunque indicati.

Questa sintesi in italiano non è da considerarsi a valenza di linea guida ufficiale. Per la pratica clinica vi invitiamo a prendere visione del testo originale. Per segnalare eventuali suggerimenti scrivici a info@esanum.it.

Fonte: Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, Winkel BG, Behr ER, Blom NA, Charron P, Corrado D, Dagres N, de Chillou C, Eckardt L, Friede T, Haugaa KH, Hocini M, Lambiase PD, Marijon E, Merino JL, Peichl P, Priori SG, Reichlin T, Schulz-Menger J, Sticherling C, Tzeis S, Verstrael A, Volterrani M; ESC Scientific Document Group. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022 Aug 26:ehac262. doi: 10.1093/eurheartj/ehac262. Epub ahead of print. PMID: 36017572.